XLH 三成患者牙膿腫或脫牙，患者如何自保？

【🦷 XLH 與牙齒健康｜你知道嗎？】

XLH患者因持續低血磷，令骨骼生長和發展受影響， 除了出現下肢變形、肌肉無力、身材矮小等問題，口腔亦易有健康問題，包括長出牙瘡或導致牙膿腫。國際XLH聯盟的《XLH的牙科面向：患者資訊》就提醒XLH病人，應每年定期最少兩次牙科檢查，並在膳食中減少糖分攝取。

香港罕見疾病聯盟 - Rare Disease Hong Kong 在2025年發表「性聯遺傳型低磷酸鹽症（XLH）」病人治療需要及生活質素調查報告，結果發現不少成年患者已有不同牙科問題，包括兩成九受訪者表示在成長期間曾有「牙膿腫或牙齒脫落」。

根據國際XLH聯盟的資料，牙科問題在 XLH 患者中非常普遍。受影響的牙齒通常具有以下五方面的特徵：

琺瑯質 (Enamel)是覆蓋在牙冠上，是高度礦化且半透明的保護層。XLH患者的琺瑯質一般較薄，容易磨損，且常伴有微小裂縫，使細菌在沒有蛀牙的情況下也能進入牙髓。

象牙質(Dentine)位於琺瑯質下方，密度較低，成分類似骨骼，能吸收咀嚼時的壓力並保護牙髓。但XLH病人的象牙質礦化不足，這結構缺陷導致屏障功能失效，容易被細菌侵入。

牙髓(Pulp)位於牙齒核心的非鈣化組織，包含血管和神經。 XLH患者的牙髓腔擴大，牙髓體積亦較大，且更接近牙齒表面，使其更易受感染。

牙骨質 (Cementum)是覆蓋牙根的鈣化組織，負責將牙齒固定在顎骨中。XLH病者的牙骨質會較薄，導致固定能力可能受影響。

牙周組織 (Periodontium)是包圍並支撐牙齒的專門組織，使牙齒穩定於顎骨中。但XLH患者因牙周組織受影響，牙槽骨會軟化，支撐牙齒的骨骼可能出現異常。

結果，XLH病人會容易出現一種常見牙科併發症 –「自發性」膿腫，即使沒有外傷或蛀牙，細菌也可能透過結構缺陷引發膿腫或廔管。 同時，患者出現嚴重牙周病的風險會較高，甚至在年輕時就導致牙齒脫落。另一問題是「蜂窩性組織炎」，感染可迅速蔓延至面部組織，導致臉部腫脹。若出現這些併發症，患者須立即求醫，要接受抗生素療程、根管治療甚或拔牙解決。

XLH患者要保持口腔及牙齒健康，國際XLH聯盟提出，患者應諮詢牙醫或主診醫生，尋求改善牙齒與牙周鈣化的措施，亦可參考以下四項實用建議：

🦷 口腔與牙齒清潔：由於你的牙齒較為敏感，患者應特別注意口腔衛生，包括使用軟毛牙刷，並選擇適合年齡的含氟牙膏。若刷牙時感到疼痛，請向牙醫諮詢可行的解決方法。

🍬 均衡飲食：由於導致膿瘍的細菌以糖分為養分，患者應監控並減少糖分攝取，進食甜點之後緊記要刷牙。

🗓 定期看牙醫：建議患者每年 2至4 次定期接受牙科檢查，以便預防及早期治療。所有成年患者應每 6 個月接受一次牙周追蹤檢查。

🛡 其他預防措施：患者可向牙醫詢問是否適合使用夜間牙套或牙齒溝隙封閉劑，牙醫亦可能會建議患者接受矯正治療或植牙。

#XLH #好磷社 #低磷酸鹽症 #罕病 #香港罕見疾病聯盟